Biên dịch: Bs Nguyễn Đình Mỹ
Tác giả: H. Yorioka A. Kasamatsu H. Kanzaki M. Kawataki S.‐J. Yoo
Tổng quan:
Sling (xuất phát bất thường) nhánh trái động mạch phổi là bất thường bẩm sinh hiếm gặp trong đó nhánh trái động mạch phổi xuất phát muộn từ nhánh phải động mạch phổi thay vì xuất phát từ thân động mạch phổi. Nhánh trái này đi vòng sau khí quản, trước thực quản, đi sang bên trái. Từ đó thường gây đè ép làm hẹp khí quản
Báo cáo ca bệnh
Sản phụ 27 tuổi, con so, siêu âm tim thai tuần 32 trên máy Voluson 730 Expert. Lý do khám: Bất thường tim bên phải, không thấy động mạch phổi trái, dây rốn 1 động mạch khi siêu âm thai thường qui.
Siêu âm tim thai phát hiện: Bất thường xuất phát muộn của nhánh trái động mạch phổi, vị trí xuất phát nằm ở bên phải khí quản, sau đó đi giữa khí -thực quản để sang rốn phổi trái. Từ đó đưa ra chẩn đoán “Sling nhánh trái động mạch phổi” (hình 1). Khí quản được bao quanh bởi phía trước là thân động mạch phổi, phía sau phải là nhánh trái động mạch phổi, còn bên trái là ống động mạch. Ống động mạch xuất phát từ bên trái thân động mạch phổi và kết nối với động mạch chủ xuống vị trí cạnh trái cột sống (hình 1). Chúng tôi đã gửi hình ảnh, dữ liệu này qua internet cho 2 chuyên gia ở vị trí cách xa nhau đều cho chẩn đoán giống của chúng tôi là Sling nhánh trái động mạch phổi
Hình 1: Sling nhánh trái động mạch phổi
Chú thích: Trachea- khí quản, DA- ống động mạch, MPA- thân động mạch phổi, LPA- nhánh trái động mạch phổi, S- tĩnh mạch chủ trên, A- động mạch chủ lên, left-bên trái, right- bên phải, anterior- phía trước, posterior- phía sau.
Trẻ được sinh thường ở tuần 37, bé trai nặng 2065g, Apgar 9 và 9 điểm lúc 1 và 5 phút sau sinh. Do tình trạng hô hấp không ổn định, trẻ được chuyển đến đơn vị chăm sóc tích cực sơ sinh thở HFO, cai thở HFO vào ngày thứ 9, soi khí quản không bị hẹp. Chụp cắt lớp vi tính đa lớp cắt (MSCT) cho chẩn đoán Sling nhánh trái động mạch phổi và hẹp nhẹ khí quản đoạn xa. Phổi phải thiểu sản nhẹ, nhánh phải động mạch phổi nhỏ hơn nhánh trái (hình 2)
Hình 2: Chụp MSCT vào ngày thứ 2 sau sinh
Hình a. Hình ảnh tái tạo thể tích chỉ ra bất thường xuất phát nhánh trái động mạch phổi (LPA). Khí quản (trachea) bị bao quanh bởi động mạch phổi trái, ống động mạch (DA). Hình b. Ảnh tái tạo lồng ngực trẻ trên mặt phẳng axial chỉ ra động mạch phổi trái (LPA) và ống động mạch (DA) bao quanh khí quản. Phổi phải thiểu sản nhẹ, nhánh phải động mạch phổi (RPA) nhỏ hơn nhánh trái (LPA). Ao arch- quai động mạch chủ, DAo- động mạch chủ xuống
Trẻ xuất viện sau 32 ngày không có triệu chứng đường hô hấp, và đường khám ngoại trú theo dõi định kỳ
Bàn luận
Sling nhánh trái động mạch phổi là một bất thường hiếm gặp, trong đó nhánh trái động mạch phổi xuất phát xa từ nhánh phải động mạch phổi tạo thành 1 vòng ôm quanh bờ phải khí quản. Thường kết hợp với bất thường phân nhánh và hẹp đường thở do bị nhánh trái động mạch phổi chèn vào và do bất thường sụn khí quản hình nhẫn.
Trường hợp hẹp nặng có thể gây tử vong với tỷ lệ lên tới 50%, các bất thường lớn cấu trúc tim gặp 30% ở trẻ có Sling nhánh trái động mạch phổi. Thường trẻ được phát hiện trong năm đầu sau sinh, một số phát hiện tình cờ ở tuổi trưởng thành. Sau sinh trẻ có thể gặp các biến chứng của viêm phổi tái phát mà không rõ nguyên nhân. Nên nếu được chẩn đoán được sớm bất thường này giảm biến chứng này. Do đây là một bất thường hiếm gặp nên chẩn đoán trước thường khó khăn và dễ bị bỏ xót.
Dấu hiệu gợi ý là không thấy động mạch phổi ở vị trí bình thường trong siêu âm sàng lọc hình thái trước sinh. Khẳng định chẩn đoán là thấy bất thường vị trí động mạch phổi trái tạo thành vòng mạch quanh bên phải khí quản. Cũng đã có báo cáo ca bệnh có hình ảnh tăng âm 1 bên phổi trước sinh + Sling động mạch phổi được chẩn đoán sau sinh. Trong ca bệnh đó, khả năng đường thở bị hẹp nặng làm tăng âm phổi. Còn trong ca bệnh này của chúng tôi, phổi không tăng âm, nhưng có thiểu sản nhẹ phổi phải và nhánh phải động mạch phổi điều này giải thích vì sao tim thai lệch sang phải.
Dự liệu của chúng tôi đã được gửi tới và phân tích ở Kanagawa Children Medical Center (Nhật Bản) và Hospital for Sick Children, University of Toronto (Canada) ở giai đoạn trước sinh.
Nguồn: Ultrasound in Obstetrics & Gynecology Volume37, Issue 2, February 2011, Pages 245-246
Link: https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/uog.8804
